Das Medikament Botulinumtoxin wird bei der ALS vor allem zur Behandlung von Spastizität sowie zur Reduktion von überschüssigem Speichelfluss (Sialorrhoe) eingesetzt. Über die Möglichkeiten und den praktischen Nutzen dieser Therapie spricht Dr. Ute Weyen, Neurologin und Leiterin des ALS-Zentrums am Universitätsklinikum Bergmannsheil in Bochum. Im Gespräch erläutert sie die Wirkweise von Botulinumtoxin, den Ablauf der Injektionstherapie sowie typische Behandlungsziele etwa der Reduktion von Schmerzen oder eine Erleichterung der Pflege bei der Spastik der Hand, des Ellenbogens, der Adduktoren und des Fußes. Außerdem wird der Einsatz von Botulinumtoxin bei Sialorrhoe besprochen.

• pharmakologische Eigenschaften von Botulinumtoxin
• Botulinumtoxin-Therapie bei der spastischen Hand
• Schmerztherapie durch Botulinumtoxin
• pflegerische Ziele der Botulinumtoxin-Therapie
• begleitende Physiotherapie und die Versorgung mit Orthesen
• Behandlung von „Spitzfuß“ bei der Spastizität der unteren Extremitäten
• Dauer bis zum Therapieeffekt durch Botulinumtoxin
• Behandlung der Adduktorenspastik
• Botulinumtoxin-Therapie des überschüssigen Speichelflusses („Sialorrhoe“)
• Injektion in die Ohrspeicheldrüse und die Mundspeicheldrüse
• potenzielle unerwünschte Effekte von Botulinumtoxin bei der Therapie der Sialorrhoe
• Zusammenhang von Sialorrhoe und Verlegung der oberen Atemwege
• Plädoyer für Botulinumtoxin-Therapie der Sialorrhoe bei der ALS

Das Gespräch mit Dr. Ute Weyen wurde mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Über den ALS-Podcast

Der ALS-Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt und ermöglicht (https://canessa-als-stiftung.org)

Dr. Ute Weyen, ALS-Ambulanz der Ruhr-Universität Bochum:

https://www.bg-kliniken.de/universitaetsklinikum-bergmannsheil-bochum/mitarbeiter/ute-weyen/3024

In spezialisierten ALS-Zentren in Deutschland werden – unter besonderen Umständen – experimentelle Medikamente eingesetzt, die bisher nicht zugelassen sind. Dabei handelt es sich um pharmakologische Substanzen, für die medizinisch-wissenschaftliche Hinweise oder experimentelle Daten vorliegen, die einen Behandlungsversuch bei der ALS rechtfertigen. Diese Behandlungsversuche werden „individuelle Heilversuche“ (IHV) genannt. Eine weitere Form der experimentellen Therapie betrifft Medikamente, die für andere Erkrankungen bereits etabliert und zugelassen sind, aber für die ALS bisher nicht ausreichend untersucht und nicht zugelassen sind. Die Behandlung mit Medikamenten außerhalb der ursprünglichen Zulassung ist unter der Bezeichnung „Off-Label-Behandlung“ (OLB) bekannt. Privatdozent Dr. Patrick Weydt, Neurologe, klinischer Forscher und Leiter der ALS-Ambulanz am Universitätsklinikum Bonn, hat ärztliche Erfahrungen mit IHV gemacht, die er in diesem Podcast teilt. Die medizinischen, ethischen und formalen Voraussetzungen für individuelle Heilversuche sowie die Off-Label-Behandlung stehen dabei im Vordergrund. Dabei wurden die folgenden Fragen adressiert:

• Begriffsklärung von „individuellen Heilversuchen“ (IHV)
• Abgrenzung von IHV und klinischen Studien
• Ärztliche Entscheidungsfindung und Kompetenz
• Risiken für Patienten
• Formale Voraussetzungen zur Teilnahme
• Beratung durch Ethikkomitee
• Bedeutung von Biomarkern (NfL, Troponin T) für die Auswertung von IHV
• „Compassionate Use“ in den USA im Vergleich zum IHV in Deutschland
• Abwägung von experimenteller Therapie (IHV) und etablierter Behandlung (z. B. Beatmungsversorgung)
• Erfolgskriterien und Wirksamkeitsparameter (ALSFRS-R, NfL, Troponin T, BMI)
• Off-Label-Behandlung (OLB)
• IHV in der Zukunft

Das Gespräch mit PD Dr. Patrick Weydt wurde mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt, Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Über den ALS-Podcast

Der ALS-Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt und ermöglicht (https://canessa-als-stiftung.org)

Über die ALS-Ambulanz der Universität Bonn

https://www.ukbonn.de/muskel/ambulanz-fur-als-und-andere-motoneuronerkrankungen

Das Molekül „Troponin T“ ist seit langer Zeit als Schnelltest für die Schädigung der Herzmuskulatur bei einem Herzinfarkt bekannt. Troponin T hat sich in den letzten Jahren als Biomarker der ALS – als Marker der Diagnose, der Prognose und für das Ansprechen auf neuartigen Therapien – etabliert. Privatdozent Dr. Patrick Weydt, Neurologe, klinischer Forscher und Leiter der ALS-Ambulanz am Universitätsklinikum Bonn, erforscht mit seinem Team diesen Biomarker bei der ALS. Der Stand der Forschung zu Troponin T ist Thema im ALS-Podcast. Dabei wurden die folgenden Fragen adressiert:

• Troponin – ursprüngliche Bedeutung als Biomarker für Herzinfarkt
• Unterschied zwischen „Troponin T“ (Biomarker bei der ALS oder dem Herzinfarkt) und „Troponin I“ (nur Biomarker beim Herzinfarkt)
• Geschichte der Troponin T-Forschung am ALS-Zentrum in Bonn
• Grenzwerte von Troponin T bei der ALS
• wiederholte Analyse von Troponin T im ALS-Verlauf
• Verbesserung der ALS-Diagnose durch kombinierte Analyse von Neurofilament Light Chain (NfL) und Troponin T
• Normaler Troponin T-Test – kein Ausschluss einer ALS
• Troponin T als Biomarker für eine Schädigung des zweiten motorischen Neurons
• Bedeutung von Troponin als Therapiemarker bei der Behandlung mit Tofersen
• offene Forschungsfragen zu Troponin T

Das Gespräch mit PD Dr. Patrick Weydt wurde mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt, Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Ausgewählte Publikationen der klinischen Forschungsgruppe in Bonn

Lindenborn P, Fabian R, Grehl T, Nazlican H, Meyer T, Bernsen S, Weydt P. Combination of Serum Neurofilament Light Chain and Serum Cardiac Troponin T as Biomarkers Improves Diagnostic Accuracy in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Ann Neurol. 2025 Oct 24. doi: 10.1002/ana.78066.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41133969

Bernsen S, Fabian R, Koc Y, Schumann P, Körtvélyessy P, Castro-Gomez S, Meyer T, Weydt P. Serum Cardiac Troponin T Levels as a Therapy Response Marker in Tofersen-Treated ALS. Muscle Nerve. 2025 Sep;72(3):509-514. doi: 10.1002/mus.28453.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40491248

Castro-Gomez S, Radermacher B, Tacik P, Mirandola SR, Heneka MT, Weydt P. Teaching an old dog new tricks: serum troponin T as a biomarker in amyotrophic lateral sclerosis. Brain Commun. 2021 Nov 17;3(4):fcab274. doi: 10.1093/braincomms/fcab274.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34993474

Über den ALS-Podcast

Dieser Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: ⁠https://canessa-als-stiftung.orgÜber die ALS-Ambulanz der Charité

Auf der Website der ALS-Ambulanz der Charité erhalten Sie einen umfassenden Überblick zur Diagnostik, Behandlung und Versorgung der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) sowie aktuelle Nachrichten zur ALS: https://www.als-charite.de.